L'essentiel à retenir

  • Une cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque (le myocarde) qui altère la capacité du cœur à pomper le sang efficacement.
  • Les principales formes sont : la cardiomyopathie dilatée (le cœur est agrandi et se contracte mal), la cardiomyopathie hypertrophique (le muscle est épaissi et le cœur se remplit mal) et la cardiomyopathie restrictive (le muscle est rigide).
  • Elle peut entraîner une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme cardiaque et un risque de mort subite.
  • Le traitement combine médicaments, dispositifs implantables (stimulateur, défibrillateur) et parfois transplantation cardiaque selon la sévérité.

Est-ce grave ?

La gravité dépend du type de cardiomyopathie, de sa sévérité et de la rapidité de la prise en charge. Certaines formes sont légères et compatibles avec une vie quasi normale sous traitement. D'autres peuvent être sévères, avec un risque d'insuffisance cardiaque grave et de mort subite par arythmie (trouble du rythme cardiaque). Un suivi cardiologique régulier est indispensable pour adapter le traitement et prévenir les complications.

Quand consulter en urgence ?

Appelez le 15 ou rendez-vous aux urgences si :

  • Essoufflement soudain et important au repos, avec sensation d'étouffement ou gonflement des jambes — décompensation cardiaque.
  • Palpitations rapides et irrégulières avec malaise, lipothymie (sensation de s'évanouir) ou perte de connaissance — arythmie grave.
  • Douleur thoracique brutale associée à l'une de ces cardiomyopathies.

Qu'est-ce qu'une cardiomyopathie ?

Le terme "cardiomyopathie" désigne les maladies primitives du muscle cardiaque — à distinguer des maladies cardiaques liées à un infarctus, à l'hypertension artérielle ou à une valvulopathie (bien que celles-ci puissent aussi entraîner une atteinte du muscle à terme). Cardiomyopathie dilatée (CMD) : le ventricule gauche (la cavité principale qui pompe le sang vers l'organisme) est agrandi et sa paroi fine — il se contracte faiblement (fraction d'éjection basse). Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) : le muscle cardiaque est anormalement épaissi (hypertrophié) — le cœur se remplit mal et peut gêner l'éjection du sang. Cardiomyopathie restrictive : le muscle est rigide et ne peut pas se détendre correctement — le cœur se remplit mal. Cardiomyopathie arythmogène (CAVD) : le muscle du ventricule droit est partiellement remplacé par du tissu graisseux ou fibreux — responsable d'arythmies dangereuses.

Quels sont les symptômes ?

Essoufflement à l'effort puis au repos (dyspnée). Fatigue anormale et persistante. Gonflement des chevilles et des jambes (oedèmes). Palpitations (sensations de battements irréguliers ou rapides). Douleur thoracique à l'effort (cardiomyopathie hypertrophique). Malaises, vertiges, perte de connaissance. Dans certains cas (surtout cardiomyopathie hypertrophique et CAVD) : mort subite comme premier signe de la maladie, surtout chez le sportif jeune.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Échocardiographie (échographie du coeur) : examen fondamental — mesure la taille des cavités, l'épaisseur du muscle, la fraction d'éjection (capacité de pompage) et visualise les valves. ECG : analyse le rythme cardiaque et recherche des anomalies électriques. IRM cardiaque : image détaillée du muscle cardiaque, détecte des zones de fibrose. Holter ECG (enregistrement de l'ECG pendant 24 à 48h) : recherche des arythmies intermittentes. Bilan génétique : pour les formes héréditaires (CMH, CMD familiale, CAVD). Biopsie endomyocardique (prélèvement de tissu cardiaque) : dans les cas diagnostiquement difficiles.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Cardiomyopathie dilatée : médicaments de l'insuffisance cardiaque (bêta-bloquants, inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou sartan, diurétiques, antagonistes de l'aldostérone). Resynchronisation cardiaque (stimulateur bi-ventriculaire) : améliore la coordination des contractions cardiaques. Défibrillateur automatique implantable (DAI) : protège contre la mort subite par choc électrique en cas d'arythmie grave. Transplantation cardiaque : en cas d'insuffisance cardiaque réfractaire sévère. Cardiomyopathie hypertrophique : bêta-bloquants ou vérapamil pour réduire les symptômes. Mavacamten (inhibiteur de la myosine cardiaque) : médicament ciblé récent très efficace dans la CMH obstructive. Alcoolisation septale ou myomectomie chirurgicale (ablation d'une partie du muscle épaissi) : si obstruction sévère. DAI si risque de mort subite élevé.

Quel spécialiste consulter ?

  • Cardiologue : diagnostic, traitement et suivi.
  • Centre expert cardiomyopathies : formes génétiques, cardiomyopathies rares, bilan pré-transplantation.
  • Cardiologue du sport : cardiomyopathies et activité physique.

Comment préparer sa consultation ?

Décrivez précisément vos symptômes et les circonstances d'apparition (effort, repos, nuit). Apportez tous vos antécédents cardiaques et ECG. Signalez les antécédents familiaux (mort subite, insuffisance cardiaque dans la famille). Listez vos médicaments actuels. Mentionnez votre pratique sportive.

Questions fréquentes

La cardiomyopathie hypertrophique empêche-t-elle de faire du sport ?

Pas forcément, mais une évaluation cardiologique approfondie est indispensable avant toute activité sportive. Certaines formes de CMH exposent à un risque accru de mort subite à l'effort — le cardiomyopathie hypertrophique est la première cause de mort subite du sportif jeune. Selon l'évaluation du risque individuel, certains sports peuvent être pratiqués, d'autres déconseillés ou interdits. Ne prenez aucune décision sans l'avis de votre cardiologue.

La cardiomyopathie dilatée peut-elle se développer après une grossesse ?

Oui — c'est la cardiomyopathie du péripartum (CMPP), une forme spécifique qui survient dans le dernier mois de grossesse ou dans les 5 mois suivant l'accouchement, sans autre cause identifiée. Elle peut être sévère mais une proportion significative des femmes récupèrent une fonction cardiaque normale dans l'année suivant le diagnostic. Un suivi cardiologique rapproché après l'accouchement est recommandé.

La cardiomyopathie est-elle héréditaire ?

Oui, en partie. Les formes familiales sont fréquentes dans la CMH (transmission autosomique dominante dans la majorité des cas) et dans la CAVD. La CMD peut aussi être familiale. Un bilan génétique et un dépistage des membres de la famille par échocardiographie sont recommandés dès qu'une cardiomyopathie génétique est diagnostiquée.

L'alcool peut-il causer une cardiomyopathie ?

Oui. La cardiomyopathie alcoolique est une forme de CMD causée par la toxicité directe de l'alcool sur les cellules cardiaques. Elle représente une cause fréquente de CMD chez l'adulte. L'arrêt complet de l'alcool peut permettre une récupération partielle ou totale de la fonction cardiaque, surtout si la maladie n'est pas trop évoluée.

Peut-on vivre longtemps avec une cardiomyopathie ?

Oui, dans de nombreux cas. Les traitements actuels (médicaments de l'insuffisance cardiaque, défibrillateurs implantables, resynchronisation, médicaments ciblés pour la CMH) ont considérablement amélioré le pronostic de ces maladies. Des patients avec CMH ou CMD bien traitée ont une espérance de vie proche de la population générale. Un suivi régulier et le respect du traitement sont les clés.

La COVID-19 peut-elle causer une cardiomyopathie ?

Des cas de myocardite (inflammation du muscle cardiaque) et de cardiomyopathie ont été rapportés après une infection au SARS-CoV-2, en particulier dans les formes sévères de COVID-19. Ces atteintes cardiaques post-COVID nécessitent une prise en charge cardiologique spécialisée. Dans la plupart des cas documentés, la récupération de la fonction cardiaque est possible.

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