Hématologie

Hémostase

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Points clés

L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui permettent d'arrêter un saignement et de maintenir le sang liquide dans les vaisseaux.
Elle comprend l'hémostase primaire (plaquettes et vaisseau), la coagulation (cascade enzymatique) et la fibrinolyse (dissolution du caillot).
Les troubles de l'hémostase se manifestent par des saignements anormaux (déficits) ou des thromboses (hypercoagulabilité).
Un bilan de coagulation est prescrit avant toute chirurgie et en cas de symptômes évocateurs de trouble hémorragique ou thrombotique.

Cet article a une vocation exclusivement informative et ne constitue ni un diagnostic ni un avis médical personnalisé. En présence de symptômes ou de toute inquiétude concernant votre santé, consultez un professionnel de santé.

Est-ce grave ?

Les troubles de l'hémostase peuvent être graves selon leur nature. L'hémophilie A et B (déficits en facteurs VIII et IX) peut engager le pronostic vital en cas d'hémorragie interne. Les thrombophilies (tendance à la thrombose) peuvent provoquer des thromboses veineuses profondes, des embolies pulmonaires et des AVC. Avec un diagnostic précis et un traitement adapté, la plupart des troubles de l'hémostase sont gérables.

Quand consulter rapidement ?

Consultez en urgence si :

Saignement abondant ne s'arrêtant pas malgré une compression de 10 minutes.
Saignements spontanés multiples (peau, gencives, nez) sans traumatisme évident.
Suspicion de thrombose veineuse profonde (jambe rouge, chaude, douloureuse) ou d'embolie pulmonaire (douleur thoracique, essoufflement).

Qu'est-ce que l'hémostase ?

L'hémostase est l'ensemble des processus qui permettent d'arrêter un saignement après lésion vasculaire, tout en maintenant la fluidité du sang dans les vaisseaux sains. Elle se déroule en 3 temps. L'hémostase primaire : vasoconstriction réflexe et formation du clou plaquettaire (thrombus blanc). La coagulation (hémostase secondaire) : cascade d'activation de protéines plasmatiques (facteurs de coagulation) aboutissant à la formation de fibrine qui consolide le clou plaquettaire (thrombus rouge). La fibrinolyse : dissolution progressive du caillot par la plasmine pour restaurer la perméabilité vasculaire.

Quels sont les troubles de l'hémostase ?

Les troubles hémorragiques incluent : thrombopénie (déficit en plaquettes — purpura pétéchial), déficits en facteurs de coagulation (hémophilie A et B, maladie de Willebrand), CIVD (coagulation intravasculaire disséminée — consommation des facteurs). Les troubles thrombotiques incluent : thrombophilies héréditaires (déficit en protéine C ou S, résistance à la protéine C activée — mutation Leiden du facteur V, mutation du gène de la prothrombine G20210A) ou acquises (syndrome des antiphospholipides, néoplasies, immobilisation).

Quels bilans de coagulation réaliser ?

Le bilan standard comprend : TP (taux de prothrombine — explore la voie extrinsèque et le facteur X), TCA (temps de céphaline activé — explore la voie intrinsèque et les facteurs VIII, IX, XI), fibrinogène, numération des plaquettes. Des tests spécifiques sont ajoutés selon le contexte : temps de saignement (TS ou PFA-100) pour les troubles plaquettaires, dosage individuel des facteurs (facteur VIII pour l'hémophilie A), recherche d'anticoagulant lupique pour le syndrome des antiphospholipides.

Comment se manifeste une anomalie de l'hémostase ?

Syndrome hémorragique : saignements cutanéo-muqueux (pétéchies, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies) évocateurs d'un déficit plaquettaire ; saignements profonds (hémarthrose, hématome musculaire, hématurie) évocateurs d'un déficit en facteur. Syndrome thrombotique : thromboses veineuses récidivantes, surtout jeune ou sans facteur déclenchant, ATCD familiaux de thrombose — orienter vers une thrombophilie héréditaire.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Hémophilie A : perfusion de facteur VIII (concentrés plasmatiques ou recombinants) en prévention ou à la demande lors des saignements. Hémophilie B : facteur IX. Maladie de Willebrand : desmopressine (DDAVP) ou concentrés de facteur de Willebrand. Thrombopénie immune : corticoïdes, immunoglobulines IV, rituximab, thrombopoïétine. Thrombophilie : anticoagulation par héparine puis anticoagulants oraux (AVK ou AOD) selon la durée et le contexte.

Quel spécialiste consulter ?

Hématologue : troubles hémorragiques et thrombotiques, hémophilie.
Interniste / Médecin vasculaire : syndrome des antiphospholipides, thrombophilies.
Biologiste médical : interprétation des bilans de coagulation.

Comment préparer sa consultation ?

Décrivez vos antécédents hémorragiques personnels et familiaux (saignements anormaux à la circoncision, aux extractions dentaires, après accouchements). Mentionnez tout antécédent de thrombose personnelle ou familiale. Listez vos médicaments (anticoagulants, aspirine, AINS).

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