L'essentiel à retenir

  • L'hémostase est l'ensemble des mécanismes qui permettent d'arrêter un saignement et de maintenir le sang liquide dans les vaisseaux.
  • Elle comprend l'hémostase primaire (plaquettes et vaisseau), la coagulation (cascade enzymatique) et la fibrinolyse (dissolution du caillot).
  • Les troubles de l'hémostase se manifestent par des saignements anormaux (déficits) ou des thromboses (hypercoagulabilité).
  • Un bilan de coagulation est prescrit avant toute chirurgie et en cas de symptômes évocateurs de trouble hémorragique ou thrombotique.

Est-ce grave ?

Les troubles de l'hémostase peuvent être graves selon leur nature. L'hémophilie A et B (déficits en facteurs VIII et IX) peut engager le pronostic vital en cas d'hémorragie interne. Les thrombophilies (tendance à la thrombose) peuvent provoquer des thromboses veineuses profondes, des embolies pulmonaires et des AVC. Avec un diagnostic précis et un traitement adapté, la plupart des troubles de l'hémostase sont gérables.

Quand consulter rapidement ?

Consultez en urgence si :

  • Saignement abondant ne s'arrêtant pas malgré une compression de 10 minutes.
  • Saignements spontanés multiples (peau, gencives, nez) sans traumatisme évident.
  • Suspicion de thrombose veineuse profonde (jambe rouge, chaude, douloureuse) ou d'embolie pulmonaire (douleur thoracique, essoufflement).

Qu'est-ce que l'hémostase ?

L'hémostase est l'ensemble des processus qui permettent d'arrêter un saignement après lésion vasculaire, tout en maintenant la fluidité du sang dans les vaisseaux sains. Elle se déroule en 3 temps. L'hémostase primaire : vasoconstriction réflexe et formation du clou plaquettaire (thrombus blanc). La coagulation (hémostase secondaire) : cascade d'activation de protéines plasmatiques (facteurs de coagulation) aboutissant à la formation de fibrine qui consolide le clou plaquettaire (thrombus rouge). La fibrinolyse : dissolution progressive du caillot par la plasmine pour restaurer la perméabilité vasculaire.

Quels sont les troubles de l'hémostase ?

Les troubles hémorragiques incluent : thrombopénie (déficit en plaquettes — purpura pétéchial), déficits en facteurs de coagulation (hémophilie A et B, maladie de Willebrand), CIVD (coagulation intravasculaire disséminée — consommation des facteurs). Les troubles thrombotiques incluent : thrombophilies héréditaires (déficit en protéine C ou S, résistance à la protéine C activée — mutation Leiden du facteur V, mutation du gène de la prothrombine G20210A) ou acquises (syndrome des antiphospholipides, néoplasies, immobilisation).

Quels bilans de coagulation réaliser ?

Le bilan standard comprend : TP (taux de prothrombine — explore la voie extrinsèque et le facteur X), TCA (temps de céphaline activé — explore la voie intrinsèque et les facteurs VIII, IX, XI), fibrinogène, numération des plaquettes. Des tests spécifiques sont ajoutés selon le contexte : temps de saignement (TS ou PFA-100) pour les troubles plaquettaires, dosage individuel des facteurs (facteur VIII pour l'hémophilie A), recherche d'anticoagulant lupique pour le syndrome des antiphospholipides.

Comment se manifeste une anomalie de l'hémostase ?

Syndrome hémorragique : saignements cutanéo-muqueux (pétéchies, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies) évocateurs d'un déficit plaquettaire ; saignements profonds (hémarthrose, hématome musculaire, hématurie) évocateurs d'un déficit en facteur. Syndrome thrombotique : thromboses veineuses récidivantes, surtout jeune ou sans facteur déclenchant, ATCD familiaux de thrombose — orienter vers une thrombophilie héréditaire.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Hémophilie A : perfusion de facteur VIII (concentrés plasmatiques ou recombinants) en prévention ou à la demande lors des saignements. Hémophilie B : facteur IX. Maladie de Willebrand : desmopressine (DDAVP) ou concentrés de facteur de Willebrand. Thrombopénie immune : corticoïdes, immunoglobulines IV, rituximab, thrombopoïétine. Thrombophilie : anticoagulation par héparine puis anticoagulants oraux (AVK ou AOD) selon la durée et le contexte.

Quel spécialiste consulter ?

  • Hématologue : troubles hémorragiques et thrombotiques, hémophilie.
  • Interniste / Médecin vasculaire : syndrome des antiphospholipides, thrombophilies.
  • Biologiste médical : interprétation des bilans de coagulation.

Comment préparer sa consultation ?

Décrivez vos antécédents hémorragiques personnels et familiaux (saignements anormaux à la circoncision, aux extractions dentaires, après accouchements). Mentionnez tout antécédent de thrombose personnelle ou familiale. Listez vos médicaments (anticoagulants, aspirine, AINS).

Questions fréquentes

L'hémophilie touche-t-elle uniquement les hommes ?

L'hémophilie A et B est une maladie liée au chromosome X — les hommes (XY) sont atteints et les femmes (XX) sont conductrices. Les femmes conductrices peuvent avoir un taux de facteur VIII ou IX légèrement abaissé et des saignements anormaux. Les filles atteintes d'hémophilie sont rares (père hémophile + mère conductrice).

Le syndrome des antiphospholipides peut-il provoquer des fausses couches ?

Oui. Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une thrombophilie acquise auto-immune qui provoque des thromboses et des complications obstétricales (fausses couches récidivantes, mort foetale, prééclampsie). Son diagnostic repose sur la détection d'anticorps antiphospholipides (anticoagulant lupique, anti-cardiolipine, anti-bêta2-glycoprotéine I). Le traitement par aspirine et héparine pendant la grossesse améliore considérablement le pronostic obstétrical.

Un TP bas signifie-t-il toujours un problème de coagulation ?

Un TP abaissé peut indiquer un déficit en vitamines K (malnutrition, prise d'antibiotiques), une insuffisance hépatocellulaire (le foie synthétise la plupart des facteurs), un surdosage en AVK, ou un déficit constitutionnel rare en facteur de la voie extrinsèque. Le contexte clinique est indispensable pour interpréter le résultat.

Peut-on opérer un patient sous anticoagulants ?

Oui, avec une gestion périopératoire adaptée. Pour les AVK : arrêt et relais par héparine si nécessaire selon le risque thrombotique. Pour les AOD (rivaroxaban, apixaban, dabigatran) : arrêt 24 à 72 heures avant l'intervention selon le délai prescrit, ou antidote spécifique (idarucizumab pour le dabigatran, andexanet pour les anti-Xa) en urgence.

La CIVD est-elle une urgence médicale ?

Oui. La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est une consommation pathologique des facteurs de coagulation et des plaquettes — elle provoque simultanément des thromboses microvasculaires (défaillance d'organes) et des hémorragies (par consommation des facteurs). Elle complique des pathologies graves (sepsis, cancer, trauma majeur, complications obstétricales) et nécessite une prise en charge intensive urgente.

La maladie de Willebrand est-elle fréquente ?

Oui, c'est le trouble hémorragique héréditaire le plus fréquent (1 % de la population). La forme légère (type 1) est souvent découverte lors d'un bilan préopératoire ou devant des ménorragies. La forme sévère (type 3) est rare et grave. Le traitement par desmopressine (DDAVP) ou concentrés de facteur de Willebrand est efficace.

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