الإرقاء (توقف النزف)

هل الحالة خطيرة؟

قد تكون اضطرابات الإرقاء خطيرة بحسب طبيعتها. فالناعور A وB (عوز في العاملين الثامن والتاسع) قد يهدد الحياة عند نزف داخلي. والأهبات التخثرية (ميل إلى الخثار) قد تسبب خثاراً وريدياً عميقاً، وصمات رئوية، وسكتات دماغية. ومع تشخيص دقيق وعلاج ملائم، أغلب اضطرابات الإرقاء قابلة للإدارة.

ما هو الإرقاء؟

الإرقاء مجموع العمليات التي تتيح إيقاف نزيف بعد إصابة وعائية، مع الحفاظ على سيولة الدم في الأوعية السليمة. ويجري في ثلاثة أطوار. الإرقاء الأولي: تقبّض وعائي منعكس وتكوين السدادة الصفيحية (خثرة بيضاء). التخثر (الإرقاء الثانوي): سلسلة تنشيط لبروتينات بلازمية (عوامل التخثر) تفضي إلى تكوين الفيبرين الذي يعزّز السدادة الصفيحية (خثرة حمراء). انحلال الفيبرين: إذابة تدريجية للخثرة بالبلازمين لاستعادة نفوذية الأوعية.

ما اضطرابات الإرقاء؟

الاضطرابات النزفية تشمل: نقص الصفيحات (عوز صفيحات، فرفرية نمشية)، وأوجه عوز في عوامل التخثر (الناعور A وB، داء فون ويلبراند)، والتخثر المنتشر داخل الأوعية (استهلاك العوامل). والاضطرابات الخثارية تشمل: الأهبات التخثرية الوراثية (عوز البروتين C أو S، مقاومة البروتين C المفعّل، طفرة العامل الخامس لايدن، طفرة جين البروثرومبين) أو المكتسبة (متلازمة الأضداد الفوسفوليبيدية، الأورام، الثبات).

أي حصائل تخثر تُجرى؟

الحصيلة المعيارية تشمل: معدل البروثرومبين (يستكشف السبيل الخارجي والعامل العاشر)، وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المفعَّل (يستكشف السبيل الداخلي والعوامل الثامن والتاسع والحادي عشر)، والفيبرينوجين، وتعداد الصفيحات. وتُضاف اختبارات نوعية بحسب السياق: زمن النزف للاضطرابات الصفيحية، وقياس فردي للعوامل (العامل الثامن للناعور A)، والبحث عن مضاد تخثر ذئبي لمتلازمة الأضداد الفوسفوليبيدية.

كيف يتجلى خلل الإرقاء؟

المتلازمة النزفية: نزيفات جلدية مخاطية (نمشات، كدمات، رعاف، نزف لثة) توحي بعوز صفيحي؛ ونزيفات عميقة (تدمّي مفصل، ورم دموي عضلي، بيلة دموية) توحي بعوز عامل. المتلازمة الخثارية: خثارات وريدية متكررة، خصوصاً لدى شاب أو بلا عامل مستثير، وسوابق عائلية من خثار؛ توجّه نحو أهبة تخثرية وراثية.

ما العلاجات التي يمكن اقتراحها؟

الناعور A: تسريب العامل الثامن (مركّزات بلازمية أو مأشوبة) وقائياً أو عند الطلب أثناء النزيف. الناعور B: العامل التاسع. داء فون ويلبراند: ديسموبريسين أو مركّزات عامل فون ويلبراند. نقص الصفيحات المناعي: كورتيكويدات، غلوبولينات مناعية وريدياً، ريتوكسيماب، ثرومبوبويتين. الأهبة التخثرية: تمييع بالهيبارين ثم مضادات تخثر فموية بحسب المدة والسياق.

أي طبيب مختص تنبغي استشارته؟

• طبيب أمراض الدم: الاضطرابات النزفية والخثارية، والناعور.
• طبيب الباطنة / طبيب الأوعية: متلازمة الأضداد الفوسفوليبيدية، والأهبات التخثرية.
• البيولوجي الطبي: تفسير حصائل التخثر.

كيف تستعد للاستشارة الطبية؟

صف سوابقك النزفية الشخصية والعائلية (نزيفات غير طبيعية عند الختان، أو قلع الأسنان, أو بعد الولادات). ونبّه إلى أي سابقة خثار شخصية أو عائلية. وأدرِج أدويتك (مضادات تخثر، أسبرين، مضادات الالتهاب).