فقر الدم المنجلي

هو مرض وراثي يصيب الخضاب، البروتين الذي ينقل الأكسجين في الدم. فيعطي الكريات الحمراء شكلاً منجلياً يجعلها صلبة وهشة، مما قد يسدّ الأوعية الدموية الدقيقة.

ينتقل فقر الدم المنجلي من الوالدين، اللذين يكون كل منهما حاملاً للجين غالباً من دون أن يعرف. وعندما يكون الوالدان حاملين، تكون فرصة إصابة الطفل واحدة من أربع في كل حمل.

هي نوبة تسدّ فيها الكريات الحمراء المنجلية الشكل الأوعية الدقيقة، مسببة آلاماً شديدة غالباً في العظام أو الظهر أو الصدر.

البرد، والجفاف، والعدوى، والجهد البدني الشديد، أو التوتر عوامل مستثيرة شائعة. والإماهة الجيدة والاحتماء من البرد يساعدان على الحد من النوبات.

اشرب كثيراً من الماء، واسترح في مكان دافئ، وتناول المسكنات التي وصفها طبيبك. وإذا بقي الألم غير مضبوط رغم ذلك، فيجب استشارة الطبيب بسرعة.

يعمل الطحال غالباً بشكل ضعيف لدى مرضى فقر الدم المنجلي، مما يجعلهم أكثر عرضة لبعض العداوى الخطيرة. لذا يجب أخذ أي حمى مرتفعة على محمل الجد وتقييمها بسرعة من قبل طبيب.

يُقترح كشف عند الولادة لدى المواليد المعرّضين للخطر، بتحليل دم بسيط. ويُؤكَّد التشخيص بتحليل يُسمى الرحلان الكهربائي للخضاب.

هو علاج أساسي يساعد على إنتاج شكل من الخضاب أقل ميلاً لتشويه الكريات الحمراء. ويخفّض بشكل ملحوظ تواتر نوبات الألم.

في أغلب الحالات نعم، لأنه علاج أساسي يحمي يومياً. وتتيح متابعة بيولوجية منتظمة تعديل الجرعة ومراقبة التحمّل.

تتيح علاجات جينية جديدة وواعدة جداً الشفاء لدى الغالبية العظمى من المرضى المعالَجين في التجارب. غير أن الوصول إليها يبقى محدوداً حالياً ويُناقَش مع الفريق المتخصص.

هو علاج ثقيل ينطوي على مخاطر، لكنه يقدّم نتائج جيدة عند توفر متبرع متوافق. ويُقترح حالة بحالة من قبل فريق أمراض الدم.

نعم، بمتابعة منتظمة وعلاج ملائم، تعيش الغالبية العظمى من المصابين حياة دراسية ومهنية واجتماعية مزدهرة.

نعم، بل النشاط البدني مشجَّع لأنه مفيد للصحة العامة. ويكفي تجنّب الجهود الشديدة جداً، والإماهة الجيدة، وتجنّب البرد الشديد.

ممكن عموماً، لكن من الأفضل التحدث إلى طبيبك قبل سفر طويل، والإماهة الجيدة أثناء الرحلة، وتجنّب الارتفاعات غير المكيَّفة.

يعني أنك ورثت جيناً واحداً فقط للمرض من دون أن تكون مصاباً به بنفسك. ويُنصح بكشف قبل الحمل إذا كنت أنت أو شريكك من منطقة يشيع فيها المرض.

يستلزم الحمل لدى امرأة مصابة متابعة معززة لأنه ينطوي على مخاطر أكبر، لكنه يمر جيداً في أغلب الحالات بمتابعة متخصصة ملائمة.

تتيح المتابعة المنتظمة كشف أي إصابة محتملة للعينين أو الكليتين أو العظام، قد تظهر تدريجياً مع المرض. لذا فاستشارات المتابعة مهمة حتى خارج النوبات.

بما أن الطحال يعمل بشكل ضعيف، يكون خطر بعض العداوى الجرثومية الخطيرة أعلى. لذا يُنصح بوجه خاص بلقاحات المكوّرة الرئوية وجراثيم أخرى.

نعم، يمكن متابعة النمو عن كثب من قبل الفريق الطبي، وتتطور الغالبية العظمى من الأطفال المصابين بشكل طبيعي بمتابعة جيدة.

يجب الاستشارة فوراً في حال حمى مرتفعة، أو ألم صدري مع ضيق نفس، أو ضعف مفاجئ في أحد جانبي الجسم، أو ألم بطني شديد مع انتفاخ البطن. فهذه علامات تستلزم تكفلاً سريعاً.