L'essentiel à retenir

  • Le gastrinome est une tumeur neuroendocrine (TNE) sécrétant de la gastrine — localisée dans 70-90 % des cas dans le "triangle du gastrinome" (duodénum, tête du pancréas, et l'espace entre ces deux zones).
  • La gastrine stimule les cellules pariétales gastriques → hypersécrétion acide massive → ulcères peptiques multiples, récidivants, à localisation atypique (3e portion du duodénum, jéjunum), résistants aux IPP standard.
  • Diarrhée chronique (liée à l'hypersécrétion acide dans l'intestin grêle) souvent révélatrice. Gastrinémie élevée (> 100 pg/mL jeun) + pH gastrique < 2 → test à la sécrétine positif.
  • Association au NEM1 (néoplasie endocrinienne multiple type 1) dans 20-30 % des cas — recherche systématique d'adénomes parathyroïdiens et hypophysaires.

Est-ce grave ?

Le gastrinome est une tumeur maligne dans 60-90 % des cas (métastases hépatiques possibles). Cependant, la progression est souvent lente. Les complications des ulcères (perforation, hémorragie digestive) peuvent être graves sans traitement. Avec un traitement par IPP à forte dose, les ulcères sont contrôlés. La chirurgie à visée curative est possible dans les formes localisées. La survie à 10 ans est de 60-90 % selon la présence ou non de métastases.

Quand consulter rapidement ?

  • Douleur épigastrique intense brutale (perforation d'ulcère peptique).
  • Vomissements de sang ou méléna (hémorragie digestive par ulcère).
  • Diarrhée sévère chronique associée à des douleurs épigastriques et perte de poids — tableau évocateur de Zollinger-Ellison.

Qu'est-ce que le gastrinome et le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) a été décrit en 1955 par les chirurgiens Zollinger et Ellison comme la triade : ulcères peptiques sévères et récidivants, hypersécrétion gastrique acide, tumeur neuroendocrine. Le gastrinome est le plus souvent localisé dans le "triangle du gastrinome" (zone entre la 2e portion du duodénum, le col pancréatique et la 3e portion du duodénum). 10-30 % des gastrinomes sont ectopiques (ganglions lymphatiques, rate, ovaire, cœur). Association NEM1 (Néoplasie Endocrinienne Multiple type 1 — mutation MEN1) dans 20-30 % des cas : adénomes parathyroïdiens (hypercalcémie), adénomes hypophysaires (acromégalie, prolactinome), tumeurs neuroendocrines pancréatiques (dont gastrinome). La gastrine en excès → hyperplasie et hypersécrétion des cellules pariétales gastriques → acidité gastrique extrême → ulcères multiples et diarrhée (inactivation des enzymes pancréatiques par l'acidité, malabsorption).

Quels sont les symptômes ?

Douleurs épigastriques (ulcère gastrique ou duodénal) — souvent intenses, récidivantes, peu soulagées par les IPP classiques. Reflux gastro-œsophagien sévère et résistant. Diarrhée chronique (50-60 % des patients) : liée à l'hypersécrétion acide dans le tube digestif — selles abondantes, acides. Nausées, vomissements. Perte de poids. Hémorragie digestive (méléna, hématémèse) — complication d'ulcère. Ulcères situés à des endroits atypiques : 3e portion du duodénum, angle de Treitz, jéjunum — très évocateurs du SZE. Histoire familiale de NEM1 (hyperparathyroïdie, adénome hypophysaire) — orientation diagnostique.

Comment se fait le diagnostic ?

Gastrinémie à jeun : > 10 fois la normale (> 1000 pg/mL) → diagnostic quasi certain. Gastrinémie modérément élevée (100-1000 pg/mL) : nécessite un test à la sécrétine (injection IV de sécrétine → augmentation de la gastrinémie > 200 pg/mL dans le SZE — alors qu'elle diminue en cas d'ulcère simple). pH gastrique < 2 : confirme l'hypersécrétion acide (une gastrinémie élevée avec pH > 4 évoque une atrophie gastrique ou un antrum exclu). Localisation tumorale : Écho-endoscopie (EUS) : examen de référence pour les petites tumeurs duodéno-pancréatiques. Octréoscan (scintigraphie aux récepteurs à la somatostatine — SRS) : détecte les métastases et les tumeurs primitives à récepteurs SSTR2. TDM et IRM thoraco-abdominales : bilan d'extension. Bilan NEM1 : PTH, calcémie, IRM hypophysaire, dosages hormonaux.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Traitement médical (contrôle de l'hypersécrétion acide) : Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) à fortes doses : oméprazole 60-80 mg/j (ou plus), en 2-3 prises. Traitement à vie. Évitent les complications ulcéreuses. Analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide) : inhibent la sécrétion de gastrine — utiles en cas de SZE avec métastases ou NEM1. Traitement chirurgical (curatif si localisation unique) : Résection chirurgicale du gastrinome (duodénotomie + résection locale + curage ganglionnaire) : possible dans 20-30 % des cas sans NEM1. Cure dans 30-40 % des cas localisés. En cas de NEM1 : chirurgie moins bénéfique (tumeurs multiples) — médicament en premier. Traitement des métastases hépatiques : résection chirurgicale si résécable, chimioembolisation, biothérapie (évérolimus, sunitinib), chimiothérapie (streptozotocine + 5-FU).

Peut-on guérir ? Évolution et suivi

Guérison possible (30-40 %) dans les gastrinomes localisés opérés. Les métastases hépatiques altèrent le pronostic mais l'évolution reste souvent lente. Survie à 10 ans : 60-90 % selon la présence ou non de métastases. Suivi : dosage régulier de la gastrinémie, imagerie (tomodensitométrie, octréoscan), pH gastrique.

Quel spécialiste consulter ?

  • Gastro-entérologue / Médecin interniste : diagnostic initial et traitement médical.
  • Chirurgien digestif / endocrinologue : résection chirurgicale, NEM1.
  • Oncologue spécialisé en tumeurs neuroendocrines : traitement des formes métastatiques.

Questions fréquentes

Le gastrinome peut-il être confondu avec un ulcère ordinaire ?

Oui — c'est la raison principale du retard diagnostique (souvent 3 à 5 ans). Un gastrinome doit être évoqué devant : ulcères récidivants malgré un traitement antibiotique anti-Helicobacter pylori bien conduit, ulcères multiples ou à localisation atypique, diarrhée associée à des ulcères, ulcères avec gastrinémie élevée. La gastrinémie à jeun est le test de dépistage de première intention — peu onéreux et facilement réalisable.

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