Dégénérescence combinée subaiguë (DCS)

Est-ce grave ?

Sans traitement, la DCS évolue vers une paraplégie (paralysie des deux membres inférieurs) et une perte d'autonomie irréversibles. Traitée rapidement, la récupération est souvent favorable — partielle ou totale selon l'avancement des lésions. C'est une urgence neurologique relative qui ne doit pas être retardée.

Qu'est-ce que la DCS ?

La vitamine B12 est indispensable à la synthèse de la myéline — la gaine de protéines et de lipides qui entoure les fibres nerveuses (comme une gaine isolante entoure un câble électrique) et permet la transmission rapide des influx nerveux. En cas de carence profonde et prolongée en B12, la myéline se dégrade dans la moelle épinière (cordons postérieurs — voies sensitives — et cordons latéraux — voies motrices pyramidales), d'où le terme "combinée" (les deux sont touchées) et "subaiguë" (installation progressive sur plusieurs semaines à mois).

Quels sont les symptômes ?

Phase initiale (atteinte des cordons postérieurs — sensibilité) : Paresthésies (fourmillements, sensations d'engourdissements, de "chaussettes") symétriques des pieds puis des mains. Perte de la sensibilité vibratoire (diapason) et proprioceptive (sens de la position des membres dans l'espace). Signe de Lhermitte positif : décharge électrique le long de la colonne vertébrale lors de la flexion du cou. Phase évoluée (atteinte des cordons latéraux — motricité) : Faiblesse progressive des membres inférieurs (paraparésie spastique — jambes raides et faibles). Troubles de la marche, instabilité à la marche surtout dans l'obscurité (ataxie). Troubles sphinctériens (miction, défécation). Signes cognitifs et psychiatriques : troubles de la mémoire, dépression, irritabilité, démence dans les formes très avancées.

Comment le diagnostic est-il posé ?

NFS (numération formule sanguine) : anémie mégaloblastique (globules rouges de grande taille — macrocytose) — absente dans 30 % des DCS qui précèdent l'anémie. Dosage de la vitamine B12 sérique : effondré dans la DCS — mais attention, un taux normal n'exclut pas une carence fonctionnelle (doser l'acide méthylmalonique et l'homocystéine si suspicion persistante). Recherche de la cause : anticorps anti-facteur intrinsèque (pour l'anémie de Biermer — facteur intrinsèque = protéine gastrique indispensable à l'absorption de la B12). IRM médullaire : visualise les lésions de démyélinisation dans les cordons postérieurs et latéraux de la moelle — aspect caractéristique en "bandes" sur les coupes axiales.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Vitamine B12 injectable (hydroxocobalamine IM) : injections quotidiennes pendant 1 à 2 semaines, puis hebdomadaires pendant 1 mois, puis mensuelles à vie (en cas d'anémie de Biermer — l'absorption orale est impossible). Correction de la carence folique associée si présente (ne jamais donner de folates seuls sans B12 — risque d'aggraver les lésions neurologiques). Traitement de la cause sous-jacente : anémie de Biermer (injections à vie), vegétalisme (supplémentation orale de B12 si pas de problème d'absorption), malabsorption digestive (traitement selon la cause). Rééducation neurologique : kinésithérapie pour récupérer la force et l'équilibre.

Quel spécialiste consulter ?

• Médecin généraliste : bilan initial, dosage de la B12, début du traitement.
• Neurologue : bilan et prise en charge des lésions médullaires.
• Gastro-entérologue : si cause digestive (Biermer, gastrectomie, malabsorption).

Comment préparer sa consultation ?

Décrivez avec précision l'évolution des symptômes (fourmillements depuis combien de temps, quelle progression). Mentionnez votre régime alimentaire (végétalisme, végétarisme strict). Signalez tout antécédent chirurgical digestif (gastrectomie, bypass gastrique). Apportez vos résultats de NFS et bilan sanguin récents.