L'essentiel à retenir

  • L'érythroblastose fœtale (ou maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né — MHFN) est une destruction des globules rouges du fœtus par des anticorps maternels qui traversent le placenta.
  • La cause la plus fréquente et historiquement la plus grave : l'incompatibilité Rhésus D (mère Rh- / enfant Rh+) — la mère produit des anticorps anti-D qui détruisent les hématies fœtales.
  • La prévention par injection d'immunoglobulines anti-D chez la mère Rh- (à 28 semaines et dans les 72h après l'accouchement) est très efficace et a quasiment éradiqué les formes graves en France.
  • Si elle survient malgré tout, la maladie se manifeste par une anémie fœtale pouvant nécessiter des transfusions in utero, et un ictère néonatal sévère traité par photothérapie ou exsanguino-transfusion.

Est-ce grave ?

Sans prévention, l'érythroblastose fœtale grave peut provoquer une anasarque fœto-placentaire (hydrops fetalis) — une accumulation de liquide généralisée chez le fœtus pouvant conduire au décès in utero. Avec la prévention systématique par immunoglobulines anti-D et la surveillance des grossesses à risque, les formes graves sont devenues rares. En cas d'incompatibilité identifiée avec anticorps, une surveillance rapprochée et des traitements intra-utérins ou néonataux permettent de préserver la santé du nouveau-né dans la grande majorité des cas.

Quand consulter rapidement ?

Consultez rapidement si :

  • Vous êtes Rh- et avez eu un saignement pendant la grossesse, un traumatisme abdominal, une amniocentèse ou une version par manœuvre externe — injection anti-D en urgence dans les 72h.
  • Ictère néonatal (jaunisse) sévère ou d'apparition très précoce (< 24h de vie) chez le nouveau-né.

Qu'est-ce que l'érythroblastose fœtale ?

Le système Rhésus est un groupe sanguin : les personnes Rh+ ont l'antigène D sur leurs globules rouges, les Rh- n'en ont pas. Si une femme Rh- porte un enfant Rh+, des globules rouges fœtaux peuvent passer dans la circulation maternelle (lors de l'accouchement, d'un saignement, d'un geste obstétrical). En réaction, la mère produit des anticorps anti-D. Lors d'une grossesse suivante avec un enfant Rh+, ces anticorps anti-D traversent le placenta et détruisent les globules rouges du fœtus (hémolyse). L'anémie fœtale peut être légère (bien tolérée) à sévère (hydrops fetalis). L'incompatibilité ABO (mère O / enfant A ou B) peut aussi causer une MHFN, mais généralement plus légère.

Quels sont les symptômes et signes ?

Chez le fœtus : anémie, tachycardie fœtale, œdèmes, ascite, épanchement pleural (hydrops fetalis dans les formes sévères), détresse fœtale. Chez le nouveau-né : ictère précoce (< 24h de vie), pâleur, hépatosplénomégalie (foie et rate augmentés), anémie, hyperbilirubinémie (risque d'ictère nucléaire — dépôt de bilirubine dans le cerveau causant des séquelles neurologiques).

Prévention et prise en charge

Prévention : injection d'immunoglobulines anti-D (Rhophylac) chez la femme Rh- : systématiquement à 28 semaines d'aménorrhée, dans les 72h après toute situation à risque de passage de sang fœtal dans la circulation maternelle (accouchement, fausse couche, IVG, amniocentèse, métrorragies, traumatisme abdominal, version par manœuvre externe). Cette prévention détruit les quelques globules rouges Rh+ avant que la mère ne s'immunise. Surveillance des grossesses avec anticorps anti-D déjà présents : titrage des anticorps régulier, doppler de l'artère cérébrale moyenne fœtale (vitesse maximale = marqueur indirect de l'anémie fœtale), transfusion intra-utérine si anémie sévère. Traitement du nouveau-né : photothérapie intensive (lumière bleue dégradant la bilirubine), exsanguino-transfusion (remplacement du sang) si hyperbilirubinémie sévère, transfusion sanguine si anémie.

Peut-on guérir ? Évolution et suivi

Avec la prévention systématique, la grande majorité des femmes Rh- ayant leur premier enfant Rh+ ne développent pas d'anticorps et les grossesses suivantes se déroulent normalement. Si des anticorps anti-D sont déjà présents, la surveillance rapprochée et les traitements disponibles permettent dans la grande majorité des cas d'éviter les complications graves. Les formes d'hydrops fetalis grave, bien que rares, nécessitent une prise en charge en centre périnatal de niveau III.

Quel spécialiste consulter ?

  • Obstétricien : suivi de la grossesse, prévention et prise en charge.
  • Fœto-médecin (médecine fœtale) : si anticorps anti-D présents — surveillance fœtale et transfusions intra-utérines si nécessaire.
  • Pédiatre-néonatologue : prise en charge du nouveau-né atteint.

Comment préparer sa consultation ?

Connaissez votre groupe sanguin et votre Rhésus (mentionnés sur la carte de groupe sanguin). Si vous êtes Rh-, vérifiez que vous avez bien reçu les injections d'immunoglobulines lors de grossesses précédentes et à 28 SA de la grossesse actuelle. Signalez tout saignement, traumatisme ou geste invasif pendant la grossesse. Apportez le carnet de suivi de grossesse.

Questions fréquentes

Je suis Rh- et mon conjoint est Rh+ — dois-je m'inquiéter ?

Pas si vous suivez bien la prévention anti-D. Si votre enfant est Rh+ (50 à 100 % de probabilité selon le génotype du père), une prévention par injection d'immunoglobulines anti-D à 28 SA et dans les 72h post-partum vous protège efficacement contre l'immunisation. Parlez-en à votre sage-femme ou obstétricien dès le début de la grossesse.

Mon premier enfant Rh+ est né sans injection anti-D — suis-je immunisée ?

Pas nécessairement, mais le risque existe. Un dosage des anticorps anti-D (RAI — recherche d'agglutinines irrégulières) permettra de savoir si vous avez été immunisée. Si les anticorps sont présents, la grossesse suivante devra être surveillée de près. Si non, la prévention anti-D est encore possible mais ne peut pas "défaire" une immunisation déjà établie.

L'incompatibilité ABO est-elle grave ?

Elle est généralement bénigne. Elle touche les mères de groupe O portant un enfant A ou B. Les anticorps anti-A ou anti-B naturels de la mère peuvent traverser le placenta mais provoquent rarement une anémie sévère. Le tableau le plus fréquent est un ictère néonatal modéré traité par photothérapie, sans séquelle. Elle ne nécessite pas de prévention particulière pendant la grossesse.

La transfusion intra-utérine est-elle dangereuse ?

Elle comporte un risque (fausse couche, prématurité, rupture des membranes — de l'ordre de 1-3 % par geste selon le centre). Mais ce risque est acceptable face au risque d'hydrops fetalis non traité. Elle est réalisée dans des centres spécialisés de médecine fœtale avec une grande expérience, sous guidage échographique en temps réel.

L'ictère nucléaire peut-il survenir aujourd'hui ?

L'ictère nucléaire (kernictère) — dépôt de bilirubine dans le cerveau causant des séquelles neurologiques sévères (paralysie, surdité, retard mental) — est devenu exceptionnel en France grâce à la surveillance néonatale systématique et la photothérapie précoce. Il peut encore survenir en cas de bébé prématuré, de sortie de maternité trop précoce sans surveillance, ou de jaunisse néonatale insuffisamment évaluée. La surveillance de tout ictère néonatal est indispensable dans les premiers jours de vie.

Peut-on savoir avant la naissance si l'enfant est Rh+ ?

Oui, depuis quelques années : le génotypage fœtal du Rhésus sur ADN fœtal libre circulant dans le sang maternel (DPNI — diagnostic prénatal non invasif) permet de déterminer le groupe Rhésus de l'enfant à partir de 11-12 semaines de grossesse, à partir d'une simple prise de sang maternelle, sans risque pour l'enfant. Cela permet d'adapter la prophylaxie anti-D (éviter l'injection si l'enfant est Rh-). Ce test est en cours de déploiement en France.

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