متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج

هل الحالة خطيرة؟

نعم، هو تشوّه قلبي جدّي يتطلب معالجة متخصصة منذ الولادة. فمن دون علاج، لا يستطيع القلب وحده تأمين الدوران الدموي اللازم لبقاء الرضيع. وبفضل الجراحة المُجراة على عدة مراحل والمتابعة الدقيقة في مركز متخصص، يبلغ عدد متزايد من الأطفال سنّ البلوغ بقلب وظيفي، وإن بقيت المتابعة عند طبيب القلب لازمة طوال الحياة.

ما هي متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسّج؟

في القلب الطبيعي، يستقبل الجانب الأيسر الدم المؤكسَج من الرئتين ويدفعه إلى الجسم كله. وفي هذه المتلازمة، لم تنمُ بنى الجانب الأيسر من القلب — البطين الأيسر، والصمام الأبهري، والصمام التاجي، وجزء من الأبهر — نمواً صحيحاً أثناء الحمل، وتبقى صغيرة جداً أو غائبة لتأمين هذه الوظيفة. فيتعيّن حينها على الجانب الأيمن من القلب، بمساعدة علاج مناسب، أن يؤمّن مؤقتاً الدوران نحو الجسم كله.

ويُعدّ هذا التشوّه من أكثر أمراض القلب الخلقية تعقيداً. وهو معزول في الغالب، دون سبب محدَّد بدقة، وإن أمكن أحياناً ارتباطه بعوامل جينية. والتشخيص قبل الولادة، الشائع اليوم بفضل التصوير بالصدى لقلب الجنين، يتيح تنظيم الولادة في مستشفى ولادة قريب من مركز جراحة القلب لدى الأطفال.

ما هي الأعراض؟

قبل الانغلاق الطبيعي لقناة جنينية (القناة الشريانية)، قد يبدو حديث الولادة مستقراً في الأيام الأولى. وبمجرد انغلاق هذه القناة، تظهر العلامات بسرعة: لون مزرقّ للبشرة، وتنفّس سريع وصعب، وصعوبة في الرضاعة، وإرهاق شديد، ونبض ضعيف.

وعندما يُوضع التشخيص قبل الولادة، يُبدأ علاج دوائي منذ الولادة للحفاظ على هذه القناة مفتوحة اصطناعياً، ريثما يُنظَّم التدخّل الجراحي الأول، ما يتفادى ظهور هذه الأعراض الشديدة.

ما هي الأسباب وعوامل الخطر؟

السبب الدقيق لهذا التشوّه غير محدَّد بدقة عموماً في معظم الحالات؛ إذ ينجم عن خلل حدث مبكراً أثناء نمو القلب خلال الحمل. وقد تُوجَد بعض العوامل الجينية أو المتلازمات المرافقة في جزء من الحالات، ما يبرّر أحياناً بحثاً جينياً مكمّلاً.

ولا يوجد عامل خطر معروف قابل للتعديل يتيح الوقاية النوعية من هذا التشوّه. ومع ذلك، تتيح متابعة الحمل المنتظمة بالتصوير بالصدى كشفاً مبكراً في معظم الحالات.

كيف يتم التشخيص؟

يُوضع التشخيص في الغالب قبل الولادة بفضل التصوير بالصدى لقلب الجنين المُجرى أثناء متابعة الحمل، الذي يُظهر مباشرةً بنى القلب غير المكتملة النمو. وبعد الولادة، يؤكد التصوير بالصدى للقلب التشخيص ويحدّد التشريح الدقيق، وهي معلومة أساسية للتخطيط للاستراتيجية الجراحية.

ما العلاجات التي يمكن اقتراحها؟

تقوم المعالجة على سلسلة متعاقبة من التدخّلات الجراحية تُجرى في مركز متخصص:

• العلاج الدوائي الأولي: الحفاظ على القناة الجنينية مفتوحة بالتسريب منذ الولادة، في انتظار الجراحة الأولى.
• التدخّل الأول (في الأيام الأولى من الحياة): إعادة بناء تتيح للجانب الأيمن من القلب تأمين الدوران نحو الجسم كله.
• التدخّل الثاني (نحو عمر بضعة أشهر): إعادة تنظيم جزئية للدوران لتخفيف عمل القلب.
• التدخّل الثالث (في الطفولة المبكرة): المرحلة الأخيرة من إعادة تنظيم الدوران الدموي.

وفي بعض الحالات الشديدة التعقيد، قد تُناقَش زراعة القلب بديلاً عن هذه السلسلة من التدخّلات.

هل يمكن الشفاء؟ التطور والمتابعة

لا «يُشفى» هذا التشوّه بالمعنى الدقيق، لأن القلب يحتفظ بتشريح خاصّ مدى الحياة، لكن سلسلة التدخّلات تتيح لكثير من الأطفال النموّ بنشاط يومي مُرضٍ. وتبقى المتابعة المنتظمة والمطوّلة عند طبيب القلب، بما في ذلك في سنّ البلوغ، لا غنى عنها لمراقبة عمل القلب وتعديل العلاج عند اللزوم.

أي طبيب مختص تنبغي استشارته؟

• الطبيب العام: المرجع الأول، والتوجيه وتنسيق المتابعة.
• طبيب القلب: المتابعة المنتظمة قبل التدخّلات وبعدها.
• جرّاح القلب: يُجري التدخّلات الجراحية لإعادة بناء القلب.
• جرّاح الصدر والقلب والأوعية: يشارك أيضاً في المعالجة الجراحية لهذا التشوّه.

كيف تستعد للاستشارة الطبية؟

أحضر دفتر الصحة وتقارير التصوير بالصدى والتدخّلات المُجراة سابقاً. ودوّن لون بشرة الطفل، وإيقاع تنفّسه، وتغذيته يومياً. وحضّر أسئلتك حول المراحل الجراحية القادمة والمتابعة الطويلة الأمد.