La sclérose systémique, également connue sous le nom de sclérodermie systémique, est une maladie auto-immune chronique dans laquelle le système immunitaire attaque les tissus du corps, provoquant une fibrose excessive. Elle affecte principalement la peau, les vaisseaux sanguins, les articulations et les organes internes tels que les poumons, le cœur, les reins et le tube digestif.
Types : il existe plusieurs sous-types de sclérose systémique en fonction des symptômes prédominants et de l'étendue de l'atteinte des organes. Les deux principaux sous-types sont :
- La forme limitée (avec atteinte cutanée localisée.
- La forme diffuse (avec atteinte cutanée généralisée et des organes internes).
Symptômes : les symptômes de la sclérose systémique peuvent varier d'une personne à l'autre et dépendent des organes affectés. Les symptômes les plus courants comprennent :
- Épaississement et durcissement de la peau, en particulier sur les doigts, les mains, le visage et les avant-bras.
- Raynaud, qui se manifeste par des extrémités froides et pâles en réponse au froid ou au stress émotionnel.
- Douleurs articulaires, raideur et gonflement.
- Problèmes gastro-intestinaux tels que reflux gastro-œsophagien, difficultés à avaler, ballonnements et diarrhée.
- Problèmes pulmonaires tels que essoufflement, toux sèche et fibrose pulmonaire.
- Problèmes cardiaques, y compris l'hypertension artérielle pulmonaire et les problèmes de fonctionnement du cœur.
- Problèmes rénaux, pouvant entraîner une insuffisance rénale.
Causes : les causes exactes de la sclérose systémique ne sont pas encore complètement comprises. On pense qu'elle résulte d'une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux. Des anomalies du système immunitaire sont également impliquées, provoquant une activation et une inflammation excessives qui conduisent à la production anormale de collagène.
Complications : la sclérose systémique peut entraîner plusieurs complications potentiellement graves, notamment :
- Lésions pulmonaires sévères et insuffisance respiratoire.
- Hypertension artérielle pulmonaire, qui affecte la circulation sanguine dans les poumons.
- Insuffisance rénale due à une atteinte rénale progressive.
- Problèmes cardiaques, tels que l'insuffisance cardiaque.
- Ulcères cutanés et infections.
Diagnostic : le diagnostic de la sclérose systémique repose sur une combinaison de symptômes, d'examens cliniques, d'analyses de sang et d'imagerie médicale. Des tests spécifiques peuvent être effectués pour évaluer l'étendue de l'atteinte des organes et guider le traitement.
Traitements : le traitement de la sclérose systémique vise à ralentir la progression de la maladie, à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Il peut inclure :
- Médicaments immunosuppresseurs pour réduire l'activité du système immunitaire.
- Médicaments vasodilatateurs pour améliorer la circulation sanguine et traiter le phénomène de Raynaud.
- Traitements spécifiques pour les complications organiques, tels que les médicaments pour la fibrose pulmonaire ou l'hypertension artérielle pulmonaire.
- Réadaptation et physiothérapie pour maintenir la mobilité des articulations et la fonction pulmonaire.
- Soins de la peau et des ulcères cutanés, y compris l'utilisation de crèmes hydratantes et de pansements appropriés.
Préventions : comme il n'existe pas de cause connue de la sclérose systémique, il n'est pas possible de la prévenir de manière spécifique. Cependant, le traitement précoce et la gestion des symptômes sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de cette maladie. La sclérose systémique est une maladie complexe qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire impliquant des rhumatologues, des dermatologues, des pneumologues et d'autres spécialistes pour répondre aux besoins médicaux variés des patients.
Note importante : les informations communiquées ci-dessus ne le sont qu’à titre informatif, elles ne peuvent en aucun cas constituer une base pour un diagnostic ou un traitement. En cas de symptômes ou de soupçons, il vous est vivement recommandé de vous rapprocher d’un professionnel de la santé habilité. Plus de 40.000 professionnels de la santé sont référencés sur notre plateforme, vous pouvez à tout moment consulter notre annuaire, prendre un rendez-vous au cabinet, à domicile ou en télé-consultation en un clic sur www.docteur360.com
