Hypertension intracrânienne bénigne 

Est-ce grave ?

Le terme "bénigne" est trompeur : cette maladie peut provoquer une perte de vision permanente si elle n'est pas prise en charge. La bonne nouvelle est qu'elle répond bien au traitement dans la majorité des cas, surtout si celui-ci est mis en place rapidement avant que des dommages irréversibles au nerf optique ne surviennent. C'est pourquoi un suivi ophtalmologique régulier est indispensable tout au long du traitement.

Pourquoi la pression du LCR augmente-t-elle sans cause identifiable ?

Les mécanismes exacts restent partiellement mal compris. On pense qu'une augmentation de la résistance à la réabsorption du LCR au niveau des granulations arachnoïdiennes joue un rôle majeur. L'obésité (notamment abdominale) et l'excès de poids augmentent la pression veineuse intra-abdominale, qui se transmet aux veines épidurales, puis perturbe la réabsorption du LCR. Certains médicaments peuvent déclencher ou aggraver une HTIC bénigne : tétracyclines (notamment la doxycycline, fréquemment prescrite pour l'acné), vitamine A et rétinoïdes à forte dose, corticoïdes à l'arrêt, lithium, contraceptifs hormonaux dans certains cas.

Quels sont les symptômes ?

Céphalées : présentes dans plus de 90 % des cas. Souvent quotidiennes, diffuses, aggravées par les manœuvres qui augmentent la pression intracrânienne (se pencher en avant, tousser, faire un effort). Elles peuvent ressembler à des migraines. Acouphènes pulsatiles (ou pulsatile tinnitus) : entendre son propre pouls dans un ou les deux oreilles — signe très évocateur. Troubles visuels transitoires (éclipses visuelles) : voile ou obscurcissement bref de la vision pendant quelques secondes, souvent en changeant de position. Diplopie : vision double par atteinte du 6e nerf crânien (nerf abducens), qui contrôle un muscle de l'œil. Fond d'œil : œdème papillaire bilatéral (gonflement de la papille optique, là où le nerf optique entre dans l'œil) — signe objectif le plus important. Nausées, bourdonnements d'oreilles.

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic repose sur les critères de Friedman (2013) : symptômes d'hypertension intracrânienne + pression d'ouverture du LCR élevée à la ponction lombaire (> 25 cmH2O en décubitus latéral chez l'adulte) + IRM cérébrale normale (pas de tumeur, pas de dilatation ventriculaire) + composition du LCR normale. Bilan : IRM cérébrale avec angiographie veineuse (pour éliminer une thrombose des sinus veineux cérébraux, qui peut mimer l'HTIC bénigne). Ponction lombaire en décubitus latéral (mesure de la pression + analyse du LCR). Examen ophtalmologique complet avec fond d'œil et champ visuel (suivi de la vision).

Quels traitements peuvent être proposés ?

Perte de poids : la mesure la plus efficace chez les patients en surpoids. Une perte de 5 à 10 % du poids corporel peut normaliser la pression intracrânienne. C'est un traitement à part entière, pas un conseil accessoire. Acétazolamide (Diamox) : diurétique qui réduit la production de LCR — traitement médicamenteux de première intention. Ponctions lombaires évacuatrices : soulagement rapide en cas de céphalées très intenses ou de menace visuelle, en attendant l'efficacité du traitement médical. Diurétiques de l'anse (furosémide) : parfois associés. Traitement chirurgical (si menace visuelle sévère malgré le traitement médical) : pose d'une dérivation lombo-péritonéale ou ventriculo-péritonéale (drainage du LCR) ou fenestration de la gaine du nerf optique (pour protéger la vision). Arrêt des médicaments potentiellement en cause (doxycycline, rétinoïdes...).

Quel spécialiste consulter ?

• Neurologue : diagnostic, traitement médical, suivi.
• Ophtalmologue : surveillance régulière du fond d'œil et du champ visuel — essentiel pour protéger la vision.
• Chirurgien neurochirurgien : si traitement chirurgical nécessaire.