Est-ce grave ?

Oui, tout comme l'encéphalopathie hépatique dont elle est une forme particulière. Les EPS liées à un TIPS sont une complication fréquente (20 à 30 % des patients après TIPS) et peuvent parfois nécessiter la réduction du shunt si l'EH est sévère et résistante aux traitements médicaux.

Quand consulter en urgence ?

Mêmes critères que pour l'encéphalopathie hépatique — voir l'article dédié. Consultez en urgence en cas de confusion aiguë, de somnolence excessive ou de signes neurologiques nouveaux chez un patient cirrhotique ou porteur d'un TIPS.

Qu'est-ce que l'encéphalopathie portosystémique ?

La veine porte est un vaisseau majeur qui collecte tout le sang provenant de l'intestin, du côlon, de l'estomac, du pancréas et de la rate, et l'amène au foie pour filtration et détoxification. Dans la cirrhose, la fibrose hépatique augmente la résistance au flux sanguin portal — c'est l'hypertension portale. Pour décompresser ce système, le corps développe des collatérales (shunts spontanés) : varices œsophagiennes, varices gastriques, veines paraombilicales. Ces shunts permettent au sang intestinal de rejoindre la circulation générale sans passer par le foie — avec lui, l'ammoniac et les autres toxines. Le TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) est un shunt artificiel créé par une intervention radiologique pour traiter les complications de la cirrhose (ascite réfractaire, hémorragie variqueuse). Il est très efficace mais augmente le risque d'EPS car il augmente le débit de sang qui bypass le foie.

Quels sont les symptômes ?

Identiques à l'encéphalopathie hépatique : troubles de l'humeur et du comportement, confusion, désorientation, somnolence, astérixis (tremblement des mains), troubles du sommeil, et dans les formes sévères coma. Les symptômes peuvent survenir après la mise en place d'un TIPS ou s'aggraver suite à un épisode déclenchant (infection, hémorragie, constipation).

Quelles sont les causes et les facteurs de risque ?

Shunts spontanés dans la cirrhose avancée avec hypertension portale. TIPS (shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire) — risque d'EPS proportionnel au diamètre du shunt. Facteurs déclenchants (identiques à l'EH) : infection, hémorragie, constipation, médicaments sédatifs, déshydratation. Facteurs de risque d'EPS post-TIPS : âge élevé, EH préexistante, mauvaise fonction hépatique résiduelle.

Comment se fait le diagnostic ?

Même démarche que l'encéphalopathie hépatique. L'imagerie (scanner ou IRM) peut visualiser le TIPS en place et son calibre. En cas de TIPS, la mesure du gradient de pression porto-systémique permet d'évaluer si le shunt peut être réduit.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Traitement médical identique à l'EH : lactulose, rifaximine, traitement des facteurs déclenchants. Réduction ou occlusion du TIPS : si l'EPS est sévère et résistante au traitement médical malgré un TIPS en place — réduction du diamètre du shunt par intervention radiologique peut améliorer l'EPS (au prix d'un risque de récidive des complications de l'hypertension portale que le TIPS traitait). La décision est discutée en équipe multidisciplinaire (hépatologie, radiologie interventionnelle).

Peut-on guérir ? Évolution et suivi

Même pronostic qu'en cas d'EH. La résolution des épisodes aigus est souvent possible avec le traitement médical. La prévention des récidives repose sur la rifaximine et le lactulose. La transplantation hépatique reste la solution curative ultime pour les cirrhoses terminales.

Quel spécialiste consulter ?

  • Hépatologue : suivi de la cirrhose, gestion de l'EPS.
  • Radiologue interventionnel : si discussion de réduction du TIPS.
  • Médecin généraliste : coordination ambulatoire.

Comment préparer sa consultation ?

Apportez le dossier médical complet incluant la date et les modalités de pose du TIPS, les bilans hépatiques récents, et les comptes rendus des épisodes d'EH précédents. Notez les facteurs déclenchants identifiés. Signalez les traitements en cours et leur efficacité.

Questions fréquentes

Un TIPS peut-il être enlevé s'il provoque trop d'EPS ?

Le TIPS ne peut pas être "enlevé" comme un dispositif externe, mais il peut être réduit (réduction de son diamètre) ou occlus (fermé) par une intervention radiologique. Cette décision implique un arbitrage difficile : réduire le shunt améliore l'EPS mais expose à la réapparition des complications de l'hypertension portale (ascite, saignements). Elle est discutée au cas par cas.

Tous les patients avec TIPS développent-ils une EPS ?

Non. Environ 20 à 30 % des patients développent une EPS après TIPS, le plus souvent dans les 3 à 12 mois suivant la pose. Les patients à risque plus élevé (EH préexistante, mauvaise fonction hépatique, âge avancé) bénéficient souvent d'un traitement préventif par rifaximine dès la pose du TIPS.

L'EPS post-TIPS disparaît-elle si on traite suffisamment ?

Dans de nombreux cas, le traitement médical (lactulose + rifaximine) contrôle bien l'EPS post-TIPS. Si l'EPS reste sévère et invalidante malgré un traitement médical optimal, la réduction du TIPS ou la transplantation hépatique sont discutées.

Peut-on prévenir l'EPS avant la pose d'un TIPS ?

Oui — une évaluation neuropsychologique préalable (pour dépister une EH minimale préexistante) et une discussion du risque d'EPS font partie du bilan pré-TIPS. Chez les patients à risque, la rifaximine est parfois débutée préventivement. La décision de poser un TIPS tient compte du bénéfice escompté (traitement de l'hypertension portale) versus le risque d'EPS.

Quelle est la différence entre EPS et EH classique ?

L'EPS est une forme d'EH spécifiquement causée ou aggravée par des shunts porto-systémiques (spontanés ou iatrogènes comme le TIPS). L'EH classique survient dans le contexte d'une insuffisance hépatique globale sans shunt prédominant. Dans la pratique, la présentation clinique est identique — la distinction est physiopathologique et peut orienter le traitement (notamment vers la réduction du shunt).

L'EPS peut-elle survenir chez des personnes qui n'ont pas de cirrhose ?

Oui, rarement. Des shunts porto-systémiques congénitaux (malformations vasculaires) peuvent provoquer une EPS sans cirrhose. Ces formes sont rares et nécessitent un bilan spécialisé (angiographie, scanner vasculaire) et une prise en charge par une équipe multidisciplinaire (hépatologie, radiologie interventionnelle, chirurgie vasculaire).

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