داء ترسب الهيموسيديرين

هل الأمر خطير؟

يعتمد ذلك على الشكل والسبب. قد يكون ترسّب الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب عند الطفل شديدًا مع نوبات نزف سنخي متكرّرة وتطوّر نحو التليّف الرئوي في الأشكال غير المضبوطة. ترسّب الهيموسيديرين الجلدي (الفرفريات الوعائية المزمنة) حميد. قد يسبّب ترسّب الهيموسيديرين الجهازي الناتج عن النقل الدموي الشديد إصابات قلبية وكبدية وغدّية إن لم يُعالَج بإزالة الحديد.

ما هي أشكال ترسّب الهيموسيديرين؟

ترسّب الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب: مرض نادر عند الطفل (بداية قبل سنّ 10 سنوات في 80% من الحالات). نزيف سنخي دقيق متكرّر ← ترسّب الهيموسيديرين في الأسناخ والنسيج الخلالي. الثالوث الكلاسيكي: نفث دموي (بصق دم أو مصبوغ بالدم)، فقر دم بعوز الحديد (الحديد النازف في الرئتين مفقود بالنسبة للجسم)، ارتشاحات رئوية ثنائية الجانب. التطوّر: نوبات وهدأة، خطر تليّف رئوي تدريجي. ترسّب الهيموسيديرين الكلوي: ترسّب الهيموسيديرين في خلايا الأنابيب القريبة ← تلوّن داكن للبول بعد انحلال دم شديد. ترسّب الهيموسيديرين الجلدي: ترسّب الهيموسيديرين في الأدمة أثناء فرفريات وعائية مزمنة (بقع بنّية ناتجة عن نزيف جلدي دقيق متكرّر، حميدة). ترسّب الهيموسيديرين الجهازي الناتج عن نقل الدم: مرتبط بنقل الدم المتكرّر في أمراض الدم المزمنة (ثلاسيميا، قصور نخاع، فقر دم منجلي معتمد على النقل). لا يمكن طرح حديد الكريات الحمراء المنقولة ← تراكم تدريجي في الكبد والقلب والغدد الصماء.

ما هي الأعراض؟

ترسّب الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب: نفث دموي، سعال، ضيق تنفّس، شحوب (فقر دم)، تعب. ترسّب الهيموسيديرين الجلدي: بقع بنّية-برتقالية صغيرة على شكل "لسعات فلفل" في الأطراف السفلية، غير مؤلمة. ترسّب الهيموسيديرين الجهازي الناتج عن نقل الدم: أعراض تراكم الحديد الزائد — تعب، اعتلال عضلة القلب، سكّري، تشمّع.

كيف يوضع التشخيص؟

ترسّب الهيموسيديرين الرئوي: غسل سنخي قصبي — بلاعم محمَّلة بالهيموسيديرين. مسح مقطعي صدري: ارتشاحات زجاجية مصنفرة، تليّف. خزعة رئوية عند الحاجة. ترسّب الهيموسيديرين الجهازي: فيريتين، نسبة إشباع الترانسفيرين، رنين مغناطيسي كبدي. ترسّب الهيموسيديرين الجلدي: خزعة جلدية (ترسّبات هيموسيديرين في الأدمة).

ما هي العلاجات الممكنة؟

ترسّب الهيموسيديرين الرئوي مجهول السبب: كورتيزون كعلاج أساسي (يقلّل النوبات النزفية). هيدروكسي كلوروكين. علاج داء السيلياك إن كان مرافقًا (نظام خالٍ من الغلوتين — يحسّن التطوّر أحيانًا). ترسّب الهيموسيديرين الجهازي الناتج عن نقل الدم: مخلّبات الحديد (ديفيرازيروكس فمويًّا أو ديفيروكسامين وريديًّا/تحت الجلد). ترسّب الهيموسيديرين الجلدي: لا علاج ضروري — حميد، عناية بحماية الجلد.

أي اختصاصي تستشير؟

• طبيب أطفال / اختصاصي أمراض رئوية للأطفال: ترسّب الهيموسيديرين الرئوي عند الطفل.
• اختصاصي أمراض الدم: ترسّب الهيموسيديرين الناتج عن نقل الدم.
• طبيب أمراض جلدية: ترسّب الهيموسيديرين الجلدي.

كيف تحضّر استشارتك؟

دوّن متى ظهرت الأعراض (نفث دموي، بقع جلدية) ومدى تكرارها. أحضر آخر تحاليل دم متوفّرة، خصوصًا الفيريتين وتعداد الدم. أشِر إلى أي سابقة نقل دم متكرّر أو مرض دم مزمن. اذكر إن كانت هناك سوابق داء سيلياك عائلية إن كان الأمر يخصّ طفلًا.