هل الحالة خطيرة؟
في الغالبية العظمى من الحالات، لا. فمعظم حاملي العوز الانتقائي للغلوبولين المناعي A لا يعلمون حتى أنهم مصابون ويعيشون حياة طبيعية تماماً. وفئة فرعية من المرضى تصاب بعدوى متكررة، أو أمراض مناعية ذاتية، أو تحسّس يتطلب متابعة طبية. ومن المهمّ معرفة الخطر الرئيسي المرتبط بنقل الدم.
متى تنبغي الاستشارة؟
أشِر لطبيبك إذا:
- كانت لديك عدوى متكررة في الأنف والأذن والحنجرة، أو القصبات، أو الجهاز الهضمي منذ الطفولة.
- كنت ستخضع لجراحة أو نقل دم — إذ يجب ذكر عوز الغلوبولين المناعي A لطبيب التخدير أو ناقل الدم.
- كنت ترغب في التطعيم (بعض اللقاحات قد تتطلب احتياطاً).
ما هو الغلوبولين المناعي A ولماذا هو مهمّ؟
الغلوبولينات المناعية (أو الأجسام المضادة) بروتينات تنتجها اللمفاويات البائية (نوع من الكريات البيضاء) لتحييد العوامل العدوائية. وتوجد منها عدة فئات: G، وM، وA، وE، وD. والغلوبولينات المناعية A الإفرازية هي الأجسام المضادة السائدة في إفرازات الأغشية المخاطية — اللعاب، والدموع، ومخاط القصبات، والإفرازات المعوية. وتشكّل «الخطّ الأول من الدفاع» ضد الميكروبات التي تدخل عبر المسالك التنفسية والهضمية والبولية. وفي غيابها، تكون مداخل الدخول هذه أقل حمايةً — لكن الفئات الأخرى من الأجسام المضادة (G وM) تعوّض جزئياً، ما يفسّر بقاء كثير من المصابين دون أعراض.
ما هي الأعراض المحتملة؟
عدوى متكررة في الأنف والأذن والحنجرة: التهابات أذن وسطى حادّة، والتهابات جيوب، والتهابات بلعوم. عدوى قصبية ورئوية: التهابات قصبات متكررة، والتهابات رئة متكررة. عدوى هضمية: إسهالات عدوائية، وداء الجيارديات (عدوى طفيلية معوية — أكثر تواتراً). أمراض مناعية ذاتية مرافقة: الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والداء البطني (عدم تحمّل الغلوتين — أكثر تواتراً في حالة هذا العوز)، والتهاب الدرقية المناعي الذاتي. تحسّس وربو (أكثر تواتراً قليلاً).
كيف يُوضع التشخيص؟
قياس مستوى الغلوبولينات المناعية (G، وM، وA) في الدم: يُؤكَّد تشخيص العوز الانتقائي للغلوبولين المناعي A حين يكون مستواه في المصل أقل من 0.07 غرام/لتر لدى مريض فوق أربع سنوات، مع مستويات طبيعية للغلوبولينين G وM. تقييم المناعة الخلوية (تعداد الدم الكامل، والفئات الفرعية اللمفاوية): طبيعي في هذا العوز (فالدفاعات المناعية الأخرى سليمة).
ما العلاجات التي يمكن اقتراحها؟
لا يوجد علاج لاستعادة إنتاج الغلوبولين المناعي A. وتشمل المعالجة: علاج العدوى: مضادات حيوية في حالة عدوى جرثومية مثبتة — دون مضادات حيوية وقائية منهجية إلا في حالة عدوى شديدة التواتر. التطعيم: مُوصى به (اللقاحات تساعد الفئات الأخرى من الأجسام المضادة على التعويض — الإنفلونزا، والمكوّرة الرئوية، والمكوّرة السحائية بحسب السياق). منع نقل الدم الكامل أو البلازما القياسية: قد يطوّر المرضى المصابون بهذا العوز أجساماً مضادة للغلوبولين المناعي A، ما يجعل نقل منتج محتوٍ عليه خطيراً (تفاعل تأقي). وفي حالة الحاجة إلى نقل دم، يجب استعمال منتجات مغسولة (دون غلوبولين مناعي A) — وهي معلومة ينبغي ذكرها على بطاقة الرعاية.
أي طبيب مختص تنبغي استشارته؟
- الطبيب العام: اكتشاف مصادف في تقييم، ومعالجة العدوى.
- أخصائي المناعة السريرية: التقييم الكامل والمتابعة في حالة أعراض متكررة.
- طبيب الأطفال أو طبيب التحسّس: لدى الطفل ذي العدوى المتكررة أو التحسّس.
كيف تستعد للاستشارة الطبية؟
أحضر نتائج قياس الغلوبولينات المناعية. وأدرِج العدوى منذ الطفولة (التهابات أذن، والتهابات قصبات، والتهابات جيوب متكررة). واذكر الأمراض المناعية الذاتية أو التحسّسية المعروفة لديك أو في عائلتك. وأشِر إلى التشخيص لأي طبيب سينقل لك دماً أو يُجري لك جراحة.