L'essentiel à retenir

  • L'hypopituitarisme est un déficit en une ou plusieurs hormones produites ou contrôlées par l'hypophyse : TSH (thyroïde), FSH/LH (gonades), ACTH (surrénales), GH (croissance), prolactine (allaitement), ADH (antidiurétique — régule l'eau).
  • Causes principales : adénome hypophysaire (la plus fréquente), traumatisme crânien sévère, chirurgie ou radiothérapie hypophysaire, syndrome de Sheehan (hémorragie post-partum grave), hypophysite auto-immune ou médicamenteuse (immunothérapies anti-PD1/anti-CTLA4), syndrome de la selle turcique vide.
  • Symptômes polymorphes selon les axes touchés : fatigue extrême, pâleur, intolérance au froid (déficit TSH), chute de la libido, aménorrhée (déficit FSH/LH), prise de poids, hypoglycémie (déficit ACTH + GH), grande taille chez l'enfant (déficit GH), syndrome polyuro-polydipsique (déficit ADH).
  • L'insuffisance surrénalienne secondaire (déficit ACTH) est la complication la plus grave — elle peut engager le pronostic vital en situation de stress (chirurgie, infection sévère).

Est-ce grave ?

Cela dépend des axes hormonaux touchés. Un déficit isolé en GH (hormone de croissance) chez l'adulte est inconfortable (fatigue, altération de la composition corporelle) mais ne met pas la vie en danger. En revanche, un déficit en ACTH (insuffisance surrénalienne secondaire) non traité ou non reconnu lors d'une situation de stress (chirurgie, infection, traumatisme) peut provoquer une crise surrénalienne aiguë — urgence vitale. C'est pourquoi tout patient hypopituitaire doit connaître la "règle du stress" (doubler ou tripler sa dose d'hydrocortisone en cas de stress physique important) et porter une carte d'urgence.

Quand consulter rapidement ?

  • Hypotension, confusion, nausées, hypoglycémie chez un patient avec hypopituitarisme connu (surtout sous pression de stress) → SAMU et urgences médicales (crise surrénalienne possible).
  • Maux de tête intenses soudains, troubles visuels ou baisse de vision chez un patient avec adénome hypophysaire → urgences neurologiques (apoplexie hypophysaire).
  • Polyurie massive (urines très abondantes) + soif intense → consultation médicale rapide (diabète insipide par déficit en ADH).

Quelles hormones l'hypophyse contrôle-t-elle ?

TSH (thyréostimuline) : stimule la production d'hormones thyroïdiennes (T3, T4). Déficit → hypothyroïdie secondaire (fatigue, prise de poids, frilosité, ralentissement). FSH et LH (gonadotrophines) : stimulent les ovaires (femme) ou les testicules (homme). Déficit → hypogonadisme secondaire (aménorrhée, infertilité, chute de libido, ménopause précoce, dysfonction érectile). ACTH : stimule la production de cortisol par les glandes surrénales. Déficit → insuffisance surrénalienne secondaire (fatigue, hypotension, hypoglycémie — la plus grave). GH (hormone de croissance) : chez l'enfant — croissance staturale. Chez l'adulte — composition corporelle, masse musculaire, énergie, qualité de vie. Déficit chez l'adulte → fatigue, augmentation de la graisse abdominale, diminution de la masse musculaire, risque cardiovasculaire augmenté. Prolactine : seule hormone hypophysaire dont l'excès (hyperprolactinémie) est le problème clinique principal (galactorrhée, aménorrhée). Un déficit en prolactine empêche l'allaitement après l'accouchement. ADH (hormone antidiurétique, vasopressine) : régule la réabsorption d'eau par les reins. Déficit → diabète insipide central (urines très abondantes, soif intense).

Quels sont les symptômes ?

La présentation clinique dépend des axes touchés et peut être très variable. Symptômes d'insuffisance surrénalienne secondaire (déficit ACTH) : fatigue profonde, hypotension artérielle (sensation de malaise en se levant), nausées, anorexie, hypoglycémie, pâleur (absence de pigmentation contrairement à la maladie d'Addison primaire). Symptômes d'hypothyroïdie secondaire (déficit TSH) : fatigue, intolérance au froid, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche. Symptômes d'hypogonadisme secondaire (déficit FSH/LH) : chez l'homme — chute de la libido, dysfonction érectile, fatigue, diminution de la masse musculaire, infertilité. Chez la femme — aménorrhée, bouffées de chaleur, sécheresse vaginale, infertilité. Déficit en GH chez l'enfant : retard de croissance staturale isolé, faciès poupin. Diabète insipide (déficit ADH) : polyurie majeure (5 à 20 L par jour), polydipsie intense, hypernatrémie si déshydratation.

Comment se fait le diagnostic ?

Bilan hormonal hypophysaire complet (à réaliser le matin à jeun) : TSH + T4 libre, FSH + LH + oestradiol ou testostérone, ACTH + cortisol à 8h (et test dynamique de stimulation — Synacthène ou Métopirone — pour confirmer l'insuffisance surrénalienne), IGF-1 (+ test de stimulation de la GH si déficit suspecté), prolactine, osmolalité plasmatique et urinaire si diabète insipide suspecté. IRM hypophysaire avec injection, coupes millimétriques. Champ visuel si masse volumineuse comprimant le chiasma optique.

Quels traitements peuvent être proposés ?

Chaque déficit hormonal est remplacé individuellement : Insuffisance surrénalienne (ACTH) : hydrocortisone per os (2 à 3 prises par jour) — traitement prioritaire à instaurer avant la lévothyroxine. Règle du stress : doubler ou tripler la dose en cas de fièvre, vomissements, chirurgie, traumatisme. Porter une carte d'urgence surrénalienne. Hypothyroïdie secondaire (TSH) : lévothyroxine per os (jamais donner avant d'avoir compensé l'insuffisance surrénalienne sous peine de déclencher une crise). Hypogonadisme secondaire : testostérone (homme) ou oestrogènes + progestatifs (femme) — ou gonadotrophines si désir de fertilité. Déficit en GH (adulte) : hormone de croissance recombinante en injection sous-cutanée quotidienne — améliore la qualité de vie, la composition corporelle et le risque cardiovasculaire. Diabète insipide central : desmopressine (DDAVP — analogue de l'ADH) en spray nasal ou comprimés. Traitement de la cause : exérèse d'un adénome, traitement des lésions infiltratives.

Quel spécialiste consulter ?

  • Endocrinologue : bilan complet, coordination du traitement substitutif multihormonal.
  • Neurochirurgien : si adénome hypophysaire opérable.
  • Ophtalmologue : champ visuel si compression du chiasma.

Questions fréquentes

Peut-on avoir un hypopituitarisme sans maladie visible à l'IRM ?

Oui — c'est notamment le cas dans le syndrome de la selle turcique vide (l'hypophyse est aplatie contre la paroi osseuse), les formes auto-immunes (hypophysite lymphocytaire, parfois liée aux immunothérapies), ou après un traumatisme crânien où les lésions vasculaires hypophysaires ne sont pas visibles à l'IRM standard. Le diagnostic repose alors sur le bilan hormonal, pas uniquement sur l'imagerie.

Le traitement par hydrocortisone fait-il grossir ?

Aux doses physiologiques utilisées en remplacement (généralement 15 à 25 mg/jour d'hydrocortisone), la prise de poids n'est pas un effet secondaire attendu — contrairement aux doses thérapeutiques (anti-inflammatoires) plus élevées. Si vous prenez du poids sous hydrocortisone à dose substitutive, une évaluation de la dose (souvent trop élevée) ou la recherche d'une autre cause est justifiée.

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